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Wenn das Immunsystem heiß läuft
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Die Histiozytose ist eine Erkrankungen der Leukozyten (weiße Blutkörperchen).
Diese Zellen entstehen im Knochenmark bzw. im lymphatischen System, kommen in allen Organen vor und dienen zur unspezifischen Abwehr fremder Substanzen, die in den Körper eindringen und ihn schädigen.
An diesem Abwehrsystem sind mehrere verschiedene Zelltypen beteiligt.
Bei der Histiozytose nun kommt es zu einer krankhaften Vermehrung von bestimmten Leukozytenarten in einem oder auch in mehreren Organsystemen.
Bislang sind zwei Formen von Histiozytose bekannt:
Langerhanszell-Histiozytose (LCH) und
Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose (FHL).
Langerhanszell-Histiozytose (LCH) |
Die LCH ist die häufigere der beiden Krankheitsformen.
Für sie gibt es viele verschiedene Bezeichnungen, z.B. Histiozytose X, Eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian-Krankheit oder auch Abt-Letter-Siwe-Syndrom.
Die LCH tritt zwar vorwiegend im Kindesalter auf, doch wird sie inzwischen auch bei Erwachsenen immer häufiger diagnostiziert.
Pro Jahr erkrankt etwa eines von 200.000 Kindern unter 15 Jahren, wobei 70-80 Prozent der Kinder unter zehn Jahre alt sind, mit einem Altersgipfel in den ersten drei Lebensjahren.
Es handelt sich dabei um eine insgesamt seltene, nicht vererbte, nicht ansteckende, reaktive Vermehrung so genannter Langerhans-Zellen.
Diese Langerhans-Zellen, die in praktisch allen Organen vorkommen, gehören zum so genannten Monozyten (Fresszellen)-System.
Sind sie krankhaft vermehrt, bilden sie zusammen mit anderen Zellen, z.B. Fremdkörpern oder Bakterien, und mit Flüssigkeiten typische Infiltrate.
Man unterscheidet entsprechend dem Organbefall zwischen einer lokalisierten Krankheitsmanifestation (Einzelsystembefall, z.B. Knochen, Haut, Lymphknoten u.a.) und einem disseminierten (ausgedehnten) Befall mehrerer Organe und Gewebe (Multisystembefall, z.B. Weichteile, Leber, Milz, Lymphknoten, Knochenmark, Zentralnervensystem und Magen-Darm-Trakt).
Erwachsene weisen in zwei Drittel der Fälle einen Einzelsystembefall mit bevorzugter Lokalisation in Skelett und Lungen auf.
Bei Kindern ist dagegen ein Lungenbefall eher selten.
Die eigentliche Ursache der Langerhanszell-Histiozytose ist noch unbekannt, wahrscheinlich handelt es sich um eine abnorme Immunreaktion.
Man vermutet einen Kommunikationsdefekt zwischen bestimmten Körperabwehrzellen, so dass es zu einer reaktiven Vermehrung bzw. Proliferation (entzündliche Wucherung) von Langerhans-Zellen kommt.
Obwohl die Therapie mit typischen Krebsmedikamenten sehr erfolgreich durchgeführt wird - die Patienten daher auch von Onkologen und Hömatologen behandelt werden -, handelt es sich trotzdem um eine prinzipiell gutartige Erkrankung.
Die klinische Symptomatik ist sehr vielgestaltig.
Fast jeder Verlauf ist verschieden und nicht vorhersehbar.
Das Spektrum reicht von Symptomlosigkeit über lokalisierte Beschwerden bis hin zu generalisierten Krankheitszeichen wie Gewichtsverlust, Gedeihstörung, Unruhe, Erschöpfungszuständen und Fieber.
Meist finden sich einzelne, lokalisierte Herde (Einzelsystembefall), deren Behandlung relativ einfach und effektiv ist.
Ein Multisystembefall tritt vor allem bei Kleinkindern oder Säuglingen auf und kann einen schwerwiegenden, lebensgefährlichen Verlauf nehmen.
Folgende Organe mit entsprechenden auftretenden Symptome können bei der Langerhanszell-Histiozytose befallen sein:
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 Haut:
Fleckiger, schuppender oder knotiger Ausschlag wie ein hartnäckiges Windelekzem
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Knochen:
Einzelne oder mehrere Herde, die zu plötzlichen Knochenbrüchen führen können und/oder mit Schwellung und Schmerzen verbunden sind
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Lunge:
Husten, erschwerte Atmung
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Ohr:
Chronische Mittelohrentzündungen
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Augen:
Sehprobleme, Schielen, Exophtalmus (Vorwölbung der Augen)
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Magen-Darm- Trakt:
Durchfälle
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Leber, Milz, Lymphknaten:
Anschwellung dieser Organe mit nachfolgender Funktionsstörung
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Immunsystem:
Vermehrtes Auftreten von grippalen Infekten durch Herabsetzung der Abwehrkräfte
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Zähne, Zahnfleisch und Gaumen:
Lose Zähne, Zahnverlust, geschwollenes Zahnfleisch
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Zentralnervensystem:
Befall der Hirnanhangdrüse (führt zu vermehrtem Trinken und dadurch vermehrtem Wasserlassen = Diabetes insipidus), Wachstumsstörungen |
Zusätzlich zur Anamnese ist eine Biopsie (Gewebeprobe) aus einem oder mehreren der betroffenen Organe erforderlich.
Zur genauen Feststellung der Krankheitsausdehnung sind weiterführende Untersuchungen notwendig wie Laborbestimmungen aus Blut und Urin, Ultraschalluntersuchung, Röntgenaufnahme, Kernspintomographie und Skelettszintigraphie.
Da die Histiozytose doch eine recht seltene Erkrankung ist, wird sie immer noch häufig erst sehr spät erkannt, was dann zu Verzögerungen bei der Behandlung führt.
Bei einer frühzeitigen Erkennung sind die Heilungschancen relativ gut.
Die Therapie richtet sich nach dem Erkrankungsstadium.
Beim Einzelsystembefall sind häufig lokale Behandlungsmaßnahmen wie chirurgische Entfernung, Bestrahlung oder eine lokale Kortisongabe ausreichend.
Bei manchen Patienten sind auch spontane Rückbildung ohne Therapie beschrieben.
Bei Multisystembefall muss in der Regel eine systemische Chemotherapie durchgeführt werden.
Oft werden Zytostatika in Kombination mit Kortison bevorzugt.
Bei lokalisierter LCH ist die Prognose sehr gut.
Der weitaus größte Teil der Kinder mit Langerhanszell-Histiozytose wird wieder gesund.
Manche Betroffene - vor allem bei frühem Krankheitsbeginn - können allerdings auch Dauerschäden davon tragen wie z.B. orthopädische Probleme der Wirbelsäule, Wachstum-, Hör- oder Lungenfunktionsstörungen, Leberzirrhose, Diabetes insipidus (Durstkrankheit) oder Zahnverlust.
In einigen Fällen - besonders bei sehr jungen Kindern oder Säuglingen mit disseminiertem Befall - kann sich eine lebensbedrohliche Situation entwickeln, da sie oft auf keine Therapie ansprechen.
Eine definitive Voraussage über Erfolg oder Misserfolg ist nicht möglich.
Jeder Patient ist ein Einzelfall.
Ein besseres Verständnis der Krankheitsentstehung lässt aber auf immer wirksamere Behandlungsalternativen hoffen.
Rehabilitation * Nachsorge psychosoziale Maßnahmen |
Rehabilitation und psychosoziale Maßnahmen richten sich nach Art und Ausmaß der Krankheitssymptome und bleibender, krankheitsbedingter Folgezustände.
In der Nachsorge, die mindestens fünf Jahre währen soll, ist besonders auf Reaktivierungen zu achten, sowie die Berücksichtigung bleibender Schäden im Auge zu behalten.
Dabei ist zwischen krankheits- und therapiebedingten Schäden zu unterscheiden.
Bei chronisch rekurrierendem (immer wiederkehrendem) Verlauf liegt die Rate der Spätfolgen immerhin bei etwa 30-50 Prozent.
Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose (FHL) |
Die FHL ist eine sehr seltene, rezessiv vererbte Krankheit, die bei 80 Prozent der Patienten schon im Säuglingsalter ausbricht, jedoch auch noch bis zum Schulalter auftreten kann.
Weltweit sind unter 200 Fälle registriert.
Charakteristikum der Krankheit ist eine Infiltration aller Organe mit Monozyten und Lymphozyten.
(Lymphozyten entstehen im lymphatischen Gewebe und dienen ebenfalls der Infektbekämpfung und der Abwehr körperfremder Substanzen.)
Die FHL verläuft unter Symptomen, die man auch bei banalen Infektionen finden kann.
Daher ist anzunehmen, dass es eine hohe Dunkelziffer an Erkrankung gibt.
Meist wird die Erkrankung erst durch eine familiäre Häufung, z.B. durch die Erkrankung eines Geschwisterkindes, erkannt.
Warum genau es zu einer überschießenden Aktivierung des Immunsystem und damit zu einer vermehrten Bildung der Immunzellen kommt, weiß man bis heute nicht.
Ein genetischer Defekt konnte bisher nicht nachgewiesen werden.
Als Auslöser werden Infektionen diskutiert, die wahrscheinlich zu einer Fehlfunktion der Immunzellenführen.
Im Säuglingsalter beginnt die Krankheit in der Regel mit folgenden Symptomen:
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| Anhaltendes Fieber, oft verbunden mit so genannten Banalinfektionen (Schnupfen, Mittelohrentzündung oder Durchfall usw.)
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Leber- und Milzvergrößerung, seltener Lymphknotenschwellungen und Gelbsucht
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Symptome des Zentralnervensystems |
Die Diagnosestellung allein aus dem klinischen Verlauf ist sehr schwer.
Für die genaue Diagnose ist daher eine Knochenmarkpunktion notwendig.
In einigen Fällen ist auch eine Biopsie (Gewebeprobe) aus Leber, Milz und Lymphknoten erforderlich.
Wenn ein Befall des zentralen Nervensystems vorliegt, ist eine Untersuchung des Liquors (Gehirnwasser) mittels Entnahme aus dem Wirbelkanal angezeigt.
Immer muss die Funktion der Lymphozyten und Monozyten untersucht werden.
Unerkannt und unbehandelt nimmt diese Form der Histiozytose einen tödlichen Verlauf.
Wird eine FHL diagnostiziert, müssen sich die Patienten zunächst einer Chemotherapie in Kombination mit Kortikoiden unterziehen, um eine Remission (Zurückgehen der Krankheitserscheinungen) zu erzielen.
Für eine Heilung ist aber auf jeden Fall eine Knochenmarktransplantation erforderlich.
Bis es soweit ist, muss versucht werden, die Krankheit durch Zytostatika, Kortikoide und andere immunsuppressive (die immunologische Reaktion unterdrückende) Medikamente in Schach zu halten.
Zur Zeit besteht bei einer erfolgreichen Knochenmarktransplantation mit anschließender mindestens fünfjähriger Nachsorge eine recht gute Prognose.
Echte Langzeiterfahrungen liegen allerdings bis jetzt nicht vor, da Knochenmarktransplantationen bei FHL erst seit den 80er Jahren durchgeführt werden.
Je bekannter die Krankheit in der Öffentlichkeit und insbesondere auch bei den Kinderärzten wird, umso größer werden die Chancen für eine erfolgreiche Therapie.
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Eine Besucherin meiner Homepage leidet selbst unter der seltenen Krankheit:
Langerhanshanszell Histiozytose.
Sie bat mich auf Ihre Homepage hinzuweisen!!
Aus meiner Sicht ist diese HP sehr toll aufgemacht!!
Hier ein Appell von
Frau Dagmar Kauschka:
Liebe Betroffene
Patienten die betroffen sind sollten dringend Kontakt aufnehmen und die bisherigen Bemühungen des Vereins unterstützen:
EHX e.V.
c/o 1. Vors. Dagmar Kauschka
Langenberger Str. 805
45257 Essen
Telefon/Fax: 0201- 48 89 90
Wichtiger als je zuvor muss die Datenbank effizient weiter geführt werden.
Diese aktuelle Datenbank, die einzigartig in Deutschland ist, kann belegen das es mehr betroffene Erwachsene gibt als alle Ärzte bisher angenommen haben.
Den Fragebogen für Betroffene kann man auch direkt von der Homepage downloaden.
Welche Daten benötigt werden, um die Patienten in die Datenbank aufnehmen zukönnen findet man auf der letzen Seite des Fragebogens.
Für weitere Frage steht Ihnen Frau Kauschka aber gern zur Verfügung.
Bitte helfen Sie uns, damit wir helfen können! |
 Hier...
kommen sie zu ihrer Seite
www.histiozytose-x-ev.de
Desweiteren besitzt Sie auch noch eine Homepage, wo sie sich um das Thema "Lungenfibrose" kümmert!!
Auch diese HP ist sehr stilvoll gestaltet!!
Hier...
kommen sie zu ihrer Seite
www.lungenfibrose.de
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Suchen Sie Kontakt zu Menschen die ihrem Krankheitsbild entsprechen, um Erfahrungen und Informationen auszutauschen ??
Dann besuchen Sie doch mein neues
Gesundheits-Forum
Sie finden dort auch eine
"Plauderecke für Senioren", sowie etwas für poetische oder witzige Menschen.
Schlecht sind Stehen und Sitzen - Lieber Laufen
und Liegen!
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Jetzt im Winter lassen sie sich ja gut verstecken.
Unter langen Hosenbeinen und dunklen Strumpfhosen sieht man weder Krampfadern noch Besenreiser.
Aber wehe, wenn es wieder wärmer wird und sich die bläulichen Adern an den Beinen deutlich abzeichnen!
Etwa zwei Drittel der Gesamtbevölkerung sollen an Veränderungen des Venensystems leiden und bei einem Viertel sollen die Veränderungen so ausgeprägt sein, dass sie klinische Bedeutung haben.
Und die Zahlen steigen.
Nach einer Mitteilung der deutschen Venenliga haben bereits zehn Prozent der zwölf- bis vierzehnjährigen Kinder eine Venenschwäche.
Dabei sind Krampfadern (Varizen) nicht nur ein kosmetisches Problem, sondern können schwerwiegende Folgen haben.
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Wie entstehen überhaupt solche "Krampfadern"?
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Der Begriff leitet sich nicht - wie man meinen könnte - von Krampf ab, sondern aus dem mittelhochdeutschen Wort "Krumpader", was soviel wie krumme, geschlängelte Vene bedeutet und die sichtbaren Veränderungen ganz gut beschreibt.
Das Blut, das vom Herzen über die Arterien in die Organe und Gliedmaßen gepumpt wird, muss gegen die Schwerkraft wieder zurück zum Herzen befördert werden.
Dies geschieht in den Venen, die in ihrer Arbeit von der umgebenden Muskulatur, der so genannten Muskelpumpe, unterstützt werden.
Ventilklappen, die sich immer wieder in der Venenwand befinden, sollen ein Zurückfließen des Blutes verhindern.
Aus mancherlei Ursache - am häufigsten aber wohl bei einer ungesunden Lebensweise, zumal wenn sie mit einer Bindegewebsschwäche gepaart ist - kommt es zu einer Schwächung der Venenwand.
Sie dehnt sich aus, die Venen werden weiter und das Blut staut sich, was auf Dauer dazu führt, dass sich die Venenklappen nicht mehr richtig schließen.
Das wiederum vergrößert den Stau in den weiter unten liegenden Abschnitten, so dass es dort zu einem Austritt von Flüssigkeit aus den Venen in das umliegende Gewebe kommt.
Solche geschwollenen Knöchel kennt wohl jeder nach einem heißen Tag auf den Beinen ohne Pause.
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In Frühstadien bilden sich die Veränderungen wieder zurück
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Werden die Füße hoch gelegt, verschwinden diese Flüssigkeitsansammlungen (Ödeme) meist sehr schnell wieder.
Je stärker nun die Venen geschädigt sind, um so schlechter bilden sich diese Ödeme wieder zurück, bis sie schließlich dauernd bleiben.
Langfristig führt diese ständige Druckerhöhung natürlich zu weiteren Veränderungen im Gewebe.
Diese gehen meist mit Verhärtungen und Pigmentveränderungen einher bis hin zum gefürchteten so genannten "offenen Bein".
Diese durch die dauernde Druckerhöhung im Gewebe entstehenden Geschwüre stellen die Endstufe der "chronisch venösen Insuffizienz" dar.
Das Gefährliche an dieser venösen Insuffizienz - auch schon in früheren Stadien - ist die Tatsache, dass sich an den geschädigten Venenklappen leicht Blutgerinnsel, so genannte Thrombosen, bilden können, die das Gefäß teilweise oder komplett verschließen.
Lösen sich Teile dieser Thromben ab, werden sie mit dem Blutstrom weitertransportiert und können - in der Lunge angekommen - dort eine lebensbedrohliche Embolie verursachen.
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Was bietet nun die moderne Phlebologie an Therapiemöglichkeiten?
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Es muss klar gesagt werden, dass eine chronische Veneninsuffizienz nicht heilbar ist - auch heute noch nicht.
Aber viele Beschwerden und Symptome lassen sich mit einer konsequenten Therapie lindern und eine Verschlechterung über Jahre und Jahrzehnte hinausschieben.
Jede - in der Mehrzahl sind es Frauen - Betroffene kann durch ihre Lebensführung dazu beitragen, die Venen möglichst lange funktionsfähig zu erhalten.
Wenn das nicht ausreicht, kann der venöse Rückstrom durch das Tragen von Kompressionsstrümpfen ganz erheblich von außen unterstützt werden.
Wichtig ist, dass solche Strümpfe oder Strumpfhosen früh genug getragen werden, nicht erst wenn die Ödeme schon nachts nicht mehr verschwinden.
Inzwischen gibt es auch ein großes Angebot an modischen Kompressionsstrümpfen, so dass sie auch ohne Bedenken zum eleganten Kostüm getragen werden können.
Allerdings bedarf es immer noch einer großen Krankheitseinsicht, sie konsequent - auch und gerade an heißen Sommertagen - zu tragen.
Die Kompression der Venen von außen kann durch verschiedene Medikamente unterstützt werden.
Auf dem deutschen Medikamentenmarkt werden hunderte verschiedener Venentherapeutika in den unterschiedlichsten Zusammensetzungen angeboten.
Bei drei Wirkstoffgruppen konnte die Venenwand stabilisierende Wirkung inzwischen in klinischen Studien nachgewiesen werden:
Rosskastanien-Extrakte, Flavonoide und Weinlaub-Trockenextrakt.
Allerdings sollte man für einen therapeutischen Effekt unbedingt auf die richtige Dosierung achten, weder zu wenig noch zu viel hilft.
Für die häufig als Selbstmedikation angewendeten Salben und Cremes in unterschiedlicher Zusammensetzung konnte bisher noch kein klinischer Wirksamkeitsnachweis erbracht werden.
Allerdings wird das Einmassieren und die oft damit verbundene Kühlung der Beine von den meisten Patienten als sehr angenehm empfunden.
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Manchmal hilft nur eine Operation
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Bei ausgeprägten Krampfadern und/oder starken Beschwerden müssen die krankhaft veränderten Gefäße entfernt werden.
Dies ist durchaus möglich, denn über die oberflächlichen, sichtbaren Venen werden nur etwa 10 Prozent des Blutes zum Herzen transportiert.
Die Hauptmenge fließt durch die tiefer gelegenen Venen ab, die dann den Gesamttransport übernehmen.
Die Indikation zu einer Operation wird nach sorgfältiger Diagnostik, z.B. mit Dopplersonographie oder farbkodierter Duplexsonographie gestellt.
Eine röntgenologische Darstellung der veränderten Venen mittels Kontrastmittel (Phlebographie) ist im Normalfall nicht erforderlich.
Je nach Ausmaß und Art der Schädigung stehen den phlebologisch tätigen Ärzten heute verschiedene operative Methoden zur Verfügung.
Diese reichen von der Lasertherapie bei den kleinen Besenreiservarizen über die schon klassisch zu nennende Verödung bis hin zu Operationen, bei denen die krankhaften Venen teilweise oder ganz entfernt werden.
In den letzten Jahren wurden auch für die Venentherapie minimal invasive Verfahren entwickelt, bei denen es kaum noch Narbenbildung gibt.
Die Vielzahl der verschiedenen Verfahren zeigt, dass es die optimale Therapie für alle Fälle nicht gibt, sondern dass im Einzelfall entschieden werden muss, welche für das entsprechende Bein die beste ist.
Aber auch nach einer Operation können die Krampfadern wieder auftreten, so dass alle Maßnahmen zur Verhütung natürlich auch weiter angewendet werden müssen, damit der Blutrückstrom zum Herzen bis ins hohe Alter gewährleistet bleibt.
Die venöse Insuffizienz ist eine Erkrankung, deren Verlauf in entscheidendem Ausmaß von der Eigeninitiative der Betroffenen abhängt.
Je früher mit der Prophylaxe begonnen wird - am besten schon im Kindesalter - um so wirkungsvoller ist sie, aber zu spät dafür ist es nie.
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Prophylaxe der venösen Insuffizienz
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So viel Gehen und Laufen wie möglich, um die Muskelpumpe zu aktivieren.
Lassen sich langes Stehen und Sitzen nicht vermeiden, regelmäßig zwischendurch Füße kreisen, Zehen krallen und auf die Zehen stellen.
Bei langem Stehen vorbeugend Stützstrümpfe tragen.
Im Bett das Fußende etwa fünf bis zehn Zentimeter erhöhen, um den venösen Rückfluss in der Nacht zu fördern.
Die Beine nicht übereinander schlagen.
Keine hohen Absätze oder einschnürende Kleidung, z.B. zu enger Gummi bei Kniestrümpfen, tragen.
Täglich zweimal für drei bis fünf Minuten die Beine mit einem schwachen, kalten (16°) Wasserstrahl abduschen.
Übergewicht vermeiden, für weichen Stuhlgang sorgen (Pressen ist Gift).
Starke Wärme vermeiden (z.B. heiße Wannenbäder, Sonnenbank).
Sauna in Maßen ist erlaubt.
Langstreckenflüge oder lange Busfahrten meiden.
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An dieser Stelle möchte ich mich herzlich bedanken, dass ich Berichte aus dieser Fachzeitschrift für meine Homepage verwenden darf 
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