Morbus Paget oder
Ostitis deformans

Morbus Paget erfolgreich behandeln
Hier mal Themen, die wenig bekannt sind.
Quellenangabe beider Berichte:
September 2005


Fachzeitschrift Orthopress
© 2001 FIWA Verlag GmbH Köln

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An dieser Stelle möchte ich mich herzlich bedanken, dass ich Berichte aus dieser Fachzeitschrift für meine Homepage verwenden darf


Auf grafische Bild-Darstellungen muss ich aus urheberrechtlichen Gründen verzichten.


Die unbekannte (unerkannte) Knochenkrankheit

Morbus Paget
oder Ostitis deformans:
Dass Osteoporose eine - schmerzhafte und unter Umständen sehr gefährliche - Erkrankung der Knochen ist, unter der vor allem, aber nicht nur Menschen im höheren Lebensalter oft unerkannt leiden, wissen mittlerweile viele.
Aber Knochenkrankheit im Alter gleich Osteoporose, das stimmt so nicht.
Von der zweithäufigsten, krankhaften Veränderung im Knochenstoffwechsel, der Ostitis deformans, die nach ihrem Erstbeschreiber auch als Morbus Paget bezeichnet wird, sollen in Deutschland etwa 75.000 Patienten betroffen sein.
Allerdings gehen Experten davon aus, dass auch hier die Dunkelziffer sehr hoch ist.

Beim Morbus Paget handelt es sich - anders als bei der Osteoporose - um eine örtliche Störung des Knochenstoffwechsels, die meist nur einen oder wenige, selten viele Knochen befällt.
Gekennzeichnet ist sie durch einen krankhaft gesteigerten Knochenumbau, der sowohl Knochenab- als auch -aufbau betrifft.
Als wahrscheinlichste Ursache nimmt man heute eine schleichend verlaufende Virusinfektion an, die zu einer gesteigerten Aktivität der Osteoklasten (knochenabbauende Zellen) führt.
Beim Versuch des Körpers, diesen übermäßigen Abbau auszugleichen, wird überstürzt neuer, aber minderwertiger Knochen gebildet.
Die Folge ist eine unkoordinierte Knochenstruktur mit unzureichender Mineralisation, weshalb es leicht zu Deformierungen und Knochenbrüchen in den betroffenen Arealen kommt.
Betroffen werden vor allem stark beanspruchte Knochen, wie z. B. Becken, Ober- und Unterschenkel, Schädelknochen (Kautätigkeit) und Lendenwirbelsäule.

Hutgröße als diagnostisches Kriterium
Die Symptomatik kann sehr unterschiedlich aussehen.
Betroffen sind überwiegend Männer jenseits des 40. Lebensjahres.
Die meisten Patienten wissen nichts von ihrer Erkrankung, weil sie keinerlei Beschwerden haben.
Daneben gibt es aber auch Verläufe, bei denen die Patienten - je nach Lokalisation - unter unterschiedlich schweren Beschwerden leiden.
Sehr auffällig und typisch sind Verformungen der Knochen.
Häufig kommt es zu einer so genannte Säbelform z. B. des Schienbeins.
Sind Schädelknochen befallen, bemerken vor allem ältere Männer auf einmal, dass ihnen ihre Hüte nicht mehr passen, weil der Kopf dicker geworden ist.
Ein Phänomen, das man auch als Löwenschädel bezeichnet.
Die Verformungen können auch mit Schmerzen einhergehen.
Immer ist in den betroffenen Arealen die Anfälligkeit für Knochenbrüche erhöht.
Aber auch Muskelkrämpfe durch eine kompensatorische Fehlbelastung des Skelettsystems, Überwärmung durch eine verstärkte Bildung neuer Blutgefäße und die Ausbildung von Krampfadern können mit einer Paget-Erkrankung verbunden sein.

Taub durch Paget
Treten die Knochenveränderungen in der Nähe wichtiger Strukturen auf, kann deren Funktion beeinträchtigt werden.
So können z. B. Nervenbahnen im Bereich der Wirbelsäule eingeengt werden und die Symptome einer Spinalkanalstenose oder eines Bandscheibenvorfalls hervorrufen.
Im Bereich des Schädels kann typischerweise der Gehörnerv eingeengt werden und so eine Hörstörung verursachen.
Heute nimmt man an, dass die Taubheit, unter der Beethoven in den letzten Jahren seines Lebens litt, durch einen Morbus Paget verursacht wurde.
In seltenen Fällen (unter ein Prozent) kann die Erkrankung auch einen bösartigen Verlauf nehmen und in ein Osteosarkom übergehen.

Wie wird ein Morbus Paget nachgewiesen?
· Labor:
Die Ausscheidung der Aminosäure Hydroxyprolin im Urin ist erhöht durch die verstärkte Tätigkeit der Osteoklasten (knochenabbauende Zellen).
Die Konzentration der Alkalischen Phosphatase im Blut ist meist exzessiv erhöht als Hinweis auf die verstärkte Aktivität der Osteoblasten (knochenaufbauende Zellen), gleichzeitig sind die Werte für die Gamma-GT normal.

· Knochen-Szintigraphie:
Die Bereiche mit erhöhtem Knochenstoffwechsel werden dargestellt.
Diese Untersuchung dient auch der Abgrenzung von anderen Knochenerkrankungen.

· Röntgen:
Anhand des Röntgenbildes können Lokalisation und Ausmaß der Knochenschädigung festgestellt werden.
Im Frühstadium kann man die typischen Knochendefekte (Osteolysen) besonders im Schädeldach nachweisen.
Später stellt sich die charakteristische grobsträhnige Struktur des Knochens dar.

Behandlung individuell festlegen
Die Diagnose eines Morbus Paget ist in der Regel anhand von Laboruntersuchungen und dem typischen Röntgenbild nicht schwierig.
Für die Therapie stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung.
Durch die Verabreichung von Calcitonin soll die Tätigkeit der Osteoklasten gehemmt werden.
Immer häufiger werden auch Bisphosphonate eingesetzt, die ebenfalls einen gesteigerten Knochenabbau bremsen und den Knochenumbau wieder normalisieren.

Wichtig ist, dass sich die Therapie immer nach der individuellen Ausprägung richtet.
Das bedeutet, dass nicht unbedingt jeder Patient mit nachgewiesenem Morbus Paget behandelt werden muss.
Patienten ohne Beschwerden und Deformierungen benötigen in der Regel auch keine Behandlung.
Andererseits sollte bei Schmerzen, Deformierungen, Befall der Schädelbasis oder Bedrohung von Nervenstrukturen konsequent mit den modernen Medikamenten behandelt werden.
Oberstes Ziel sind eine Linderung der Beschwerden und ein Stopp der Deformierungen.
Daher können oftmals auch - zumindest vorübergehend - eine zusätzliche Schmerztherapie und eine begleitende Krankengymnastik sinnvoll sein.
In manchen Fällen ist es auch erforderlich, durch operative Eingriffe, z. B. künstlichen Gelenkersatz oder Umstellungsosteotomien, Gelenkfunktionen wiederherzustellen und so die alltäglichen Verrichtungen zu erleichtern.



Einmal-Infusion zeigt Überlegenheit gegenüber Standardmedikation

Bislang stehen nur wenige wirksame Medikamente zur Behandlung des Morbus Paget zur Verfügung.
Eine Sonderstellung nimmt die Substanzklasse der Bisphosphonate ein, die bereits seit einigen Jahren erfolgreich zur Osteoporosetherapie eingesetzt wird.
Dabei gibt es jedoch durchaus Unterschiede in der Wirksamkeit, wie jetzt eine im New England Journal of Medicine erschienene Veröffentlichung belegt:
Eine einmalige Infusion mit Zoledronsäure zeigte eine deutliche Überlegenheit gegenüber der bisherigen Standardbehandlung mit Risedronat.


SAP-Spiegel sinkt auf Normalmaß
Dabei wurde in zwei voneinander unabhängigen identischen Studien mit insgesamt 357 an Morbus Paget erkrankten Patienten eine einzige 15-minütige Infusion von Zoledronsäure (Aclasta®) mit der oralen Gabe von Risedronat verglichen.
Das Ergebnis: Während nach 6 Monaten bereits 96 % der mit Aclasta behandelten Patienten eine therapeutische Reaktion aufwiesen, war dies erst in 74 % der Vergleichsgruppe der Fall.
Gleichzeitig sank bei rund 90 % der Patienten, welche Zoledronsäure erhalten hatten, der im Blut nachweisbare Spiegel der alkalischen Phosphatase im Serum (SAP) - ein Indikator für die Krankheitsaktivität bei Morbus Paget - auf ein Normalmaß ab.

Bisphosphonate in der Therapie von Knochenerkrankungen
Aus der modernen Therapie von Knochenerkrankungen, besonders der Osteoporose, sind die Bisphosphonate nicht mehr wegzudenken.
Sie hemmen den übermäßigen Knochenabbau und können so den Knochenschwund wirksam bremsen.
In zahlreichen Studien der letzten Jahre konnte gezeigt werden, dass bereits nach wenigen Monaten der Therapie ein signifikanter Rückgang von Knochenbrüchen zu verzeichnen war.
Zu der neuesten Generation der Bisphosphonate gehört das Zolendronat (Aclasta®), welches als Infusion gegeben wird.
Damit entfällt die lästige Einnahme mit ihren Nebenwirkungen - ein großer Vorteil gegenüber den in Tablettenform vorliegenden Bisphosphonaten.

Einmal jährliche Infusion wird besser akzeptiert
Ein besonderes Augenmerk bei der Therapie mit Bisphosphonaten galt bislang auch der Patientencompliance, das heißt der Bereitschaft der Patienten, täglich oder wöchentlich zur gleichen Zeit und unter den gleichen Bedingungen (nüchtern) das Medikament einzunehmen.

Bei Bisphosphonaten ist dies sehr wichtig, weil die bei oraler Verabreichung vom Körper tatsächlich aufgenommene Wirkstoffmenge mit der Einhaltung der Einnahmevorschriften steht und fällt.

Bei der Einmal-Infusion entfällt die Wirkstoffaufnahme über den Magen-Darm-Trakt, so dass die Wirksamkeit unabhängig von der individuellen Einnahme ist.
Auch die bekannten Nebenwirkungen bei der oralen Einnahme (Rückfluss von Säure in die Speiseröhre) treten natürlich nicht auf.

"Die einmalige Infusion von Zoledronsäure 5 mg hat zur Folge, dass die Patienten keinen strengen Tagesplan mehr einhalten müssen, wie das bei der oralen Gabe von Bisphosphonaten nötig ist", sagt auch der Autor der Studie, Prof. Ian Reid von der Universität Auckland, Neuseeland.
Die Studie dokumentiert eine neue und wirksame Behandlungsoption für Patienten mit Morbus Paget, indem sie aufzeigt, dass eine einzige Kurzinfusion über mindestens 15 Minuten wirksamer ist als die bisherige Standardbehandlung.




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Verstand jemand diese
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von
Ulla Schmidt ??


Spruch der Woche

Wege entstehen dadurch, dass man sie geht.
Der kluge Satz stammt von
Franz Kafka.
Aber noch klüger ist es, zu erkennen, wenn es auf dem eingeschlagenen Weg fast nicht mehr weitergeht.
"Dann empfiehlt es sich umzukehren bzw. dieses verantwortungsvolle Amt jemand abzugeben, wo weiß damit entsprechend umzugehen!!"
Doch leider kam bei dem Postengeschacher alles anders als mancher dachte und hoffte!!




 
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